MDS steht für “myelodysplastisches Syndrom“ und ist eine schwere Knochenmarkserkrankung.

 

 Gestörte Blutbildung im Knochenmark

 

Im Knochenmark befinden sich die Stammzellen, aus denen sich die verschiedenen Blutzelltypen bilden. Dazu gehören

 

• die roten Blutkörperchen, die den Sauerstoff durch den Körper transportieren,
• die weißen Blutkörperchen, die Krankheitserreger abwehren und
• die Blutplättchen, die für die Blutgerinnung zuständig sind.

 

Aus den Stammzellen entstehen zunächst unreife Vorläuferzellen, die Blasten. Diese teilen sich weiter und reifen zu den verschiedenen Zelltypen aus. Bei Patienten mit MDS sind diese komplizierten Entwicklungsprozesse gestört und es reifen keine funktionierenden Blutzellen mehr heran.

 

Bleibt der Anteil der Blasten unter 5%, liegt eine refraktäre Zytopenie vor. Diese Form der MDS betrifft auch Larissa (MDS RCC – MDS refractory cytopenia of childhood).

 

Häufen sich die unreifen Blasten an, kann die Erkrankung in eine schwer behandelbare akute Leukämie übergehen. Dies geschieht in etwa einem Drittel der Fälle.

 

Myelodysplastische Syndrome sind bei Kindern sehr selten – pro Jahr wird in Deutschland bei nur etwa 30 Kindern ein MDS diagnostiziert. In den meisten Fällen tritt die Krankheit spontan auf - die Kinder waren davor völlig gesund.

 

Symptome

 

Durch den Mangel an funktionsfähigen Blutzellen werden verschiedene Symptome hervorgerufen:

 

• Blutarmut (Anämie): die Betroffenen sind blass und fühlen sich schlapp und müde.
• Erhöhte Infektanfälligkeit: durch den Mangel an weißen Blutkörperchen gewinnen Krankheitserreger immer öfter die Oberhand.
• Verstärkte Blutungsneigung: da die Blutplättchen nicht mehr richtig arbeiten, kommt es zu Gerinnungsstörungen und Blutungen. Blaue Flecken werden häufiger und größer. Es können kleine punktförmige Blutungen in der Haut (Petechien) oder Nasenbluten auftreten.

 

 Diagnose

 

Im Blutbild fällt die verminderte Zahl an Blutzellen auf. Um die Diagnose sicher stellen zu können, muss das Knochenmark genau untersucht werden. Dazu entnimmt der Arzt etwas Knochenmark aus dem Beckenknochen. Bei Kindern wird diese Knochenmarkspunktion in kurzer Vollnarkose durchgeführt.

 

 Therapie

 

Ein MDS ist nicht mit Medikamenten heilbar. Damit die betroffenen Kinder überleben können, ist eine Transplantation der blutbildenden Knochenmarkszellen notwendig. Bis ein passender Stammzellspender gefunden worden ist, werden die fehlenden Blutzellen durch Transfusionen ersetzt.

 

Mehr Informationen zum MDS finden Sie hier:

 

http://www.kinderkrebsstiftung.de/fileadmin/KKS/files/zeitschriftWIR/2003_3/mds.pdf

 

https://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/patienten/leukaemien/mds/